Tumor pravej predsiene vedúci k rekurentnej tamponáde srdca a subtotálna perikardiektómia

MVDr. Nadia Noomanová, MVDr. Daroslav Franka, PhD.
 

Najčastejšie sa vyskytujúcim tumorom srdca je hemangiosarkóm (HSA) pravej predsiene a chemodektóm vyskytujúci sa na báze srdca. Neoplázia srdca je najčastejšou príčinou perikardiálnej efúzie s tamponádou (PET) u psov (38-57%.). PET je považovaná za najčastejšie ochorenie perikardu u psov a mačiek. Tamponáda srdca je dekompenzačným štádiom kompresie srdca, ktorá je spôsobené zvýšeným intraperikardiálnym tlakom5 (v prípade perikardiálnej efúzie hromadením tekutiny v perikarde). Hemodynamickými dôsledkami zvyšovania sa tlaku v perikarde je zvýšenie diastolického intrakardiálneho tlaku, následne zníženiu diastolického plnenia, systolického objemu, arteriálneho tlaku a venózneho návratu. Toto vedie k príznakom pravostranného zlyhania srdca, pri tamponáde srdca (keď intraperikardiálny tlak presiahne tlak v pravej predsieni) až ku kardiogénnemu šoku, vedúcemu často k úmrtiu. Perikardiocentéza je častokrát nielen úkonom zmierňujúcim klinické príznaky, ale v prípade tamponády srdca i úkonom život zachraňujúcim. Rekurentná perikardiálna efúzia, príp. tamponáda srdca je v prípade tumorov srdca častá. Ďalšími terapeutickými, prípadne paliatívnymi možnosťami je periodická perikardiocentéza, torakotomická a torakoskopická perikardiektómia (posledné dve s možným odstránením tumoru), a perikardiotómia. Najnovšou metódou zostáva perkutánna balónová perikardiotómia.

Klinický prípad

Popis pacienta a anamnéza
11-ročný labradorský retríver Dino bol predvedený k svojmu ošetrujúcemu veterinárnemu lekárovi s niekoľko-dní trvajúcim postupným zväčšovaním sa brušnej dutiny a intoleranciou záťaže. Bol mu diagnostikovaný ascites nešpecifikovaného pôvodu a nasadený furosemid. Po poslednej dávke Dino skolaboval.

Klinický nález
Pri klinickom vyšetrení bol Dino výrazne letargický a zoslabnutý, mal markantne distendovaný abdomen, bledoružové sliznice, predĺžené CRT (2-3 sec), pulz slabý, paradoxný. Srdcové ozvy boli slabo počuteľné, frekvencia srdca bola 180/ min., dýchanie dyspnoické, auskultačne s mierne zostreným bronchovezikulárnym dýchaním. Pulsus paradoxus a paradoxný jugulárny pohyb bol indikáciou k okamžitej echokardiografii.

Echokardiografické vyšetrenie
Pri echokardiografickom vyšetrení bolo evidentné veľké množstvo voľnej tekutiny v perikarde (nad 20 mm, Obr. 1) a tamponáda srdca. Jej hlavným echokardiografickým parametrom je kolaps pravého átria (Obr. 2), diastolický kola. Bola prítomná výrazná respiračná fluktuácia mitrálneho a trikuspidálneho prietoku. Menšie množstvo voľnej tekutiny bolo i v pleurálnom priestore (do 10 mm). V sedácii (diazepam 0,2 mg/ kg i. v.; Apaurin sol. inj. 2 ml/ 10 mg) a v lokálnej anestézie mesokainom (Mesocain 1% sol. inj.)  bola v ľavej bočnej polohe v 5. mezirebrovom priestore prevedená ultrasonograficky vedená perikardiocentéza. Bolo odsatých cca 180 ml hemoragickej efúzie, ktorá obsahovala 30 g/ l proteínu, cytologicky masívne erytrocyty a ojedinele reaktívne makrofágy, bez nálezu degenerovaných neutrofilov, neoplastických buniek a baktérií. Kontrolným echokardiografickým vyšetrením prevedeným po odsatí väčšieho množstva efúzie bol na pravej predsieni vizualizovaný anizoechogénny útvar nepravidelného tvaru, veľkosti cca 14 x 18 mm (Obr. 3). Všetky morfo-funkčné parametre a prietoky boli v tomto štádiu v medziach normy. Po perikardiocentéze bol podaný furosemid (1 mg/ kg i. v.) a amoxicilín klavulanát (20 mg/ kg s. c.). V terapii amoxicilín klavulanátom (20 mg/ kg bid p.o.) sa pokračovalo ďalších 10 dní a furosemidom (1 mg/ kg bid. p.o) do vzriešenia ascitu, čo bolo v tomto prípade 6 dní. Dinov stav sa výrazne zlepšil, a pri kontrolných vyšetreniach, ktoré sa urobili 1., 4., 7. a 10. deň po perikardiocentéze dochádzalo k postupnému zmenšovaniu reziduálneho množstva perikardiálnej efúzie. Dinovo zlepšenie stavu viedlo však k prílišnej aktivite a prejavom radosti, ktoré nedokázali majitelia ovplyvniť. Významnú úlohu v tom, čo následovalo mala zohrať Dinova priateľka - mačka. Po hre s ňou na 13. deň začal byť Dino postupne stále viac unavený a apatický. To viedlo majiteľov k tomu, aby opätovne nechali prekontrolovať Dinov stav. Na 14. deň musela byť pre tamponádu srdca znova prevedená perikardiocentéza s odsatím cca 340 ml hemoragickej efúzie. Vzhľadom na finančné možnosti majiteľov bola u nášho pacienta odporučená subtotálna periardiektómia.







Iné vyšetrenia
Hematologické vyšetrenie bolo bez markantných zmien, abdominálna tekutina bola analyzovaná ako modifikovaný málobunečný transudát (SpG 1,030, proteín 40 g/ l, ojedinele s výskytom mezoteliálnych buniek), mikroskopické vyšetrenie perikardiálnej tekutiny odhalilo, že tekutina pochádza z chronického krvácanie do perikardu. Ultrasonografické vyšetrenie brušnej dutiny a rádiografia hrudníka, ktoré boli prevedené z dôvodu odhalenia prípadných iných tumoróznych zmien boli bez patologického nálezu.

Terapia a follow-up

Subtotálna torakotomická perikardiektómia
Sedemnásť dní po prvej perikardiocentéze bola vykonaná subtotálna torakotomická perikardiektómia.
Pacient bol premedikovaný butorfanolom (0,2 mg/ kg i. m.) a xylazínom (1,5 mg/ kg i. m.), na úvod do anestézie bol použitý propofol (2 mg/ kg i. v.)
Dino bol uložený do ľavej laterálnej polohy.  Rezom vedeným v  5. medzirebrovom priestore.
Po incízii kože, podkožia a medzirebrových svalov, teda vystavení pľúc atmosférickému tlaku, sa začalo s umelou ventiláciou. Po malej incízii perikardu skalpelom, bola prevedená excízia perikardu nožnicami, ktorej predchádzala ligatúra ciev perikardu (Obr. 5). Excízia perikardu bola lokalizovaná čo najventrálnejšie, aby znovu vytvorená tekutina perikardu mohla odtiecť do dutiny hrudnej. Pri excízii perikardu bol adspekčne lokalizovaný tumor nepravideľného tvaru tmavočervenej farby veľkosti zodpovedajúcej približnému echokardiografickému meraniu na pravej predsiene (Obr. 6). Z tumoru bola odobratá vzorka na histopatologické vyšetrenie. Na prednom i strednom pravom pľúcnom laloku boli viditeľné mnohopočetné drobné nodulárne zmeny tmavočervenej farby veľkosti od 1 do 2 mm, ktoré neboli vizualizované rtg vyšetrením hrudníka prevedeným 16 dní pred operačným zákrokom. Po subtotálnej perikardektómii bola hrudná dutina uzavretá štandardným postupom, šitá po vrstvách.





Histopatologickým vyšetrením sa preukázala prítomnosť zhubných nádorových buniek zodpovedajúcich hemangiosarkómu.
Rekonvalescencia z narkózy prebehla bez komplikácií a Dino bol plne pri plnom vedomí o 2,5 hod. po zákroku. Hospitalizácia trvala 3 dni, v priebehu ktorých bol Dino aktívny, so záujmom o okolie a s dobrým apetítom. Bolesť bola 24 hodín tlmená tramadolom (4 mg/ kg i. m.) v 12-hod. intervaloch, a do odstránenia stehov na 12. deň od chirurgického zákroku bol podávaný amoxicilín klavulanát (20 mg/ kg 2 x denne, p. o.). Kontrolné echokardiografické vyšetrenia v priebehu hospitalizácie poukazovali na postupné zmenšovanie sa pleurálnej tekutiny. Kontrolné vyšetrenie v deň odstránenie stehov však potvrdilo prítomnosť väčšieho množstva efúzie v hrudníku, ktorá však Dinovi nespôsobovala žiadnu dušnosť. Majitelia si však všimli, že predošlý deň bol Dino v podobne kolapsovom stave, ktoré predtým viedli k perikardiocentézam. Teraz však trval kratšie a majitelia sa rozhodli kontrolné vyšetrenie odložiť a spojiť s výberom stehov. I tomuto zhoršeniu stavu predchádzala zvýšená fyzická záťaž pri aktivitách, ktoré má Dino rád. Majitelia ich nechceli Dinovi odopierať vzhľadom na zlú prognózu jeho ochorenia. Dinovi bol nasadený furosemid (1 mg/ kg 2 x denne, p. o.). I keď došlo k miernemu ústupu príznakov dušnosti, jeho stav sa opätovne zhoršil natoľko, že v 3. týždni po operácii bola prevedená eutanázia.

Diskusia

Najčastejšími tumormi srdca sú primárne tumory ako HSA a chemodektóm. Nemožno však zabudnúť ani na metastázy adenokarcinómu mliečnej žľazy, lymfosarkómu a melanosarkómu, ktorých výskyt bol popísaný na srdci alebo na perikarde. Lokalizáciou výskytu možno tumory srdca rozdeliť na intrakavitárne (veľmi zriedkavé), intramurálne a perikardiálne. Podľa jednej štúdie sa tumory srdca u psov vyskytujú najčastejšie u psov veku 7-15 rokov, bez rozdielu pohlavia, avšak s relatívnym riskom pre sterilizované suky o viac ako 4-krát väčším než u intaktných. Najmenej častý výskyt tumorov srdca je u nesterilizovaných súk, naopak, u sterilizovaných súk sú tumory srdca najčastejšie. I keď je najčastejším miestom nálezu primárneho HSA slezina, môže sa vyskytnúť na akomkoľvek mieste zásobenom krvnými cievami. V 50% výskytu na srdci sú primárnou neopláziou. Asi 40-50% primárnych HSA u psov sa vyskytuje na pravej predsieni. Najčastejšie sa vyskytujú u plemena nemecký ovčiak, retríver a pudel. Priemerný vek postihnutých psov je 9,8 roka (±2,1 roka), priemerná váha 32,0 kg (±12,2 kg). Relatívny risk výskytu HSA u psov bol viac ako 5-krát väčší u sterilizovaných súk než u intaktných, a 2,4-krát väčší u kastrovaných psov oproti nekastrovaným. Zvieratá s viscerálnym výskytom HSA sú predvedené k veterinárovi často až s príznakmi ruptúry tumoru a vnútorným krvácaním, ako je anémia, kolaps, celková slabosť, tachykardia.
V zdravom perikarde sa vyskytuje asi 2-10 ml seróznej tekutiny, ktorá slúži ako lubrikant (podľa skúseností jedného z autorov, ojedinele vizualizovaná pri echokardiografickom vyšetrení) . Príliš veľké množstvo tekutiny tlačí na srdce a spôsobuje jeho namáhavé plnenie a kongesciu žíl, následkom čoho môže byť slabosť, príp. kolaps a tvorba abdominálnej a pleurálnej efúzie. Podľa retrospektívnej štúdie publikovanej v roku 2004, boli pozorovanými príznakmi a klinickými nálezmi pri perikardiálnej efúzii nasledovné: slabo počuteľné ozvy srdca (74%), slabosť a letargia (73%), ascites (68%), intolerancia záťaže (57%), slabý pulz (36%), bledosť slizníc (31%), dyspnoe (28%), kolaps (23%), kašeľ (23%), zvracanie, hnačka (16%), polydipsia (12%).18 Podľa rovnakej štúdie u psov, u ktorých sa vyskytol kolaps bola echokardiograficky častejšie zachytená masa na srdci. 
Aj keď je rádiografia hrudníka dobrým pomocníkom pri diagnostike perikardiálnej efúzie, tumorov a metastáz, u 30% psov s PET nebola röntgenologicky detekovaná kardiomegália. U 43% psov bol, však tumor srdca vizualizovaný i röntgenom.20 Echokardiografia zostáva najefektívnejšou neinvazívnou metódou diagnostiky perikardiálnej efúzie, tamponády srdca i srdcových neoplázií. Opakovaná echokardiografia pomohla v detekcii neoplázie u 57% psov. Echokardiograficky vizualizovaná masa na pravej predsieni je takmer vždy HSA.21 Táto však musí byť odlíšená od krvnej zrazeniny, ktorej výskyt sa dá predpokladať pri hemoragickej perikarditíde, prípadne od benígneho nádoru.20 Ani röntgenologická a echokardiografická absencia viditeľnej masy, či negatívna cytológia efúzie nevylučuje neoplastický pôvod perikardiálnej tekutiny. 
Definitívnym riešením perikardiálnej efúzie je jej odstránenie. Často je jej odstránenie život zachraňujúce. Perikardiocentéza je najčastejšou metódou používanou pri prvej pomoci. Hemodynamické zmeny a tamponáda srdca sú absolútnou indikáciou k drenáží perikardu. Odsatie maximálneho množstva perikardiálnej tekutiny a následná stabilizácia pacienta je nielen život zachraňujúcim zákrokom, ale umožňuje i lepšiu echokardiografickú a röntgenologickú vizualizáciu srdca a perikardu. Perikardiocentéza by mala byť prevedená pred perikardiotómiou (perikardiektómiou), kvôli zlepšeniu srdcového výdaja a zabráneniu komplikácií počas zákroku. Srdcová tamponáda zvýrazňuje fyziologický prítomné rozdiely krvného tlaku v priebehu dýchania. V priebehu nádychu môže dôjsť redukciou srdcového výdaja k poklesu arteriálneho tlaku o 10 a viac mmHg. Tento fenomén je známy ako pulsus paradoxus. 
U človeka sú echokardiografickými kritériami tamponády srdca kolaps pravej predsiene, diastolický kolaps pravej komory, kolaps ľavej predsiene a zriedkavo i ľavej komory, diastolická hypertrofia voľnej steny ľavej komory (pseudohypertrofia), dilatácia dolnej dutej žily (bez kolapsu v inspíriu), „húpajúce sa srdce“ („swinging heart“), zrýchlenie trikuspidálneho a spomalenie mitrálneho prietoku v priebehu inspíria (naopak v priebehu exspíria), redukcia systolického a diastolického prietoku v systémových žilách v exspíriu a reverzný prietok zvýšený v čase átrialnej kontrakcie, výrazná respiratórna fluktuácia mitrálneho a trikuspidálneho prietoku. Tieto echokardiografické kritériá boli osvojené i veterinárnymi kardiológmi.
Na stabilizáciu dehydratovaných a hypovolemických pacientov je často potrebné dodanie intravenóznej tekutiny. Podľa skúseností autorov sú v praxi častejšie nesprávne podávané diuretiká (najčastejšie furosemid) ako liek prvej voľby. Furosemid má hypotenzný účinok, teda jeho podanie v čase tamponády srdca iba zhoršuje kardiogénny šok. Podanie akéhokoľvek prípravku, ktorý ma hypotenzný, príp. možný hypotenzný účinok musí byť, preto, v momente tamponády srdca kontraindikovaný! V našom prípade bol furosemid použitý až po otvorení perikardu a hromadení efúzie v pleurálnom priestore.
Perikardiotómia, teda vytvorenie malého okienka v perikarde, ktorým perikardiálna efúzia vyteká do pleurálneho priestoru, prispieva k predĺženiu prežívateľnosti pri perikardiálnej efúzii z dôvodu chemodektómu u psa. 
Perikardiektómiou sa zmenšuje časť perikardu, ktorá často prispieva k tvorbe efúzie, a zväčšuje sa plocha vstrebávania tým, že sa tekutina dostane do pleurálnej dutiny, teda k miestu možného vstrebávania. V prípade hemangiosarkómov a hemangiómov to však býva najčastejšie krvácanie, ktoré spôsobí akútne zmnoženie tekutiny v perikarde. Možné prístupy pri perikardiektómii sú laterálna (medzirebrová) a sternálna torakotómia, a laterálna torakoskopia. Zrejme z dôvodu nedostatočného pochopenia funkcie, sa v minulosti perikard nepovažoval za dôležitý orgán. Dnes je už známych niekoľko dôležitých úloh perikardu. Plní význam pri anatomickom zachovaní pozície srdca v hrudníku, je ochranou proti zväčšeniu komôr, zachovaní nízkeho transmurálneho tlaku a podporuje ventrikulárnu interdependenciu a plnenie predsiení. Podľa štúdie dvadsiatich dvoch prípadov perikardiektómie je medián prežívateľnosti pri nádorových ochoreniach spôsobujúcich perikardiálnu efúziu signifikantne kratší (52 dní), než pri nenádorových príčinách (792 dní). Ak sa perikardiálna efúzia opätovne vytvorí po viac ako 30 dňoch po perikardektómii, prognóza prežívateľnosti je zlá.